Печінкова енцефалопатія- це комплекс неврологічних і психічних розладів, що виникають в результаті пошкодження мозку переважно продуктами розпаду тваринних білків. Причиною енцефалопатії (патології мозку) є зниження детоксикаційної функції печінки, а також портосистемного шунтування, коли азотовмісні токсини з кишечника потрапляють в головний мозок, минаючи бар’єрну функцію печінки.
src=»https://subventions.org.ua/wp-content/uploads/2021/04/1618436966_Pechienochnaya-encefalopatiya-povrezhdenie-mozga-vsledstvie-pechienochnoiy-nedostatochnosti.png» title=»Печінкова енцефалопатія — пошкодження мозку внаслідок печінкової недостатності» alt=»Печінкова енцефалопатія — пошкодження мозку внаслідок печінкової недостатності» width=»580″ height=»507″ />
Що таке печінкова енцефалопатія (ПЕ)?
Синонім печінкової енцефалопатіі- гепатаргія, тобто інертність, бездіяльність печінки. Патологія вказує на критичне погіршення роботи печінки. В результаті чого в головний мозок потрапляє велика кількість нейротоксинів, які викликають нервово-психічні і рухові розлади. Інтоксикація мозку також відбувається після внутрішньопечінковий портосистемного шунтування, коли кров з кишечника по ворітної вени потрапляє відразу в загальний кровотік і далі — в головний мозок, не проходячи знезараження в печінці.
Причини появи
Інтоксикація мозку, як основний прояв печінкової енцефалопатії, виникає в результаті гострої і хронічної печінкової недостатності при зниженні бар’єрної і захисної функцііпечені.
Причини печінкової недостатності:
- вірусний гепатит, інфекційне ураження печінки.
- цироз печінки.
- алкогольна інтоксикація.
- гепатоз (жирове переродження печінки).
- аутоімунний гепатит.
- пухлини печінки, жовчних проток, жовчного міхура.
- жовчнокам’яна хвороба, холестаз (застій жовчі).
- ішемія печінки, атеросклеротичнеураження печінкових судин, порушення внутрішньої гемодинаміки і кровопостачання.
- тромбоз, запалення ворітної вени, захворювання печінкових вен.
- серцево-судинні патології.
- гіпоксія.
- хвороби нирок, панкреатит.
- ендокринні порушення.
- гельмінтози (альвеококкоз, опісторхоз, аскаридоз та ін.).
- отруєння отруйними грибами (рядки, бліда поганка), токсичними речовинами (свинець, інсектициди).
- кишковий дисбактеріоз.
- лікарська інтоксикація (антибіотики, барбітурати, Аминазин, Парацетамол, діуретики, сульфаніламіди, протитуберкульозні і антидіабетичні препарати).
- критичні стани (серйозні травми, опіки).
- ускладнення після оперативного втручання, септичний аборт.
- масивна крововтрата, шлунково-кишкові кровотечі.
- надмірне вживання білкових продуктів тваринного походження.
портосистемного шунтування і аміачна інтоксикація
При портальної гіпертензії, тобто патологічному збільшенні кров’яного тиску в портальній системі печінки (системі ворітної вени) застосовують портосистемного шунтування. При цьому за допомогою спеціального шунта проводять обхідний шлях кровотоку (колатеральний). Накладають анастомоз (додаткове з’єднання) між ворітної і печінкової веною, що дозволяє знизити тиск і таким чином зменшити портальну гіпертензію.
Підвищення тиску в ворітної вени може виникати внаслідок цирозу та інших печінкових патологій. Накладення анастомозу кілька розвантажує портальну систему, що служить профілактикою асциту, патологічного збільшення селезінки, розширення вен стравоходу, шлунка, кишечника. Небезпека портальної гіпертензії полягає у виникненні кровотечі з розширених і запалених вен ШКТ.
При цьому порушується природний кровотік, і кров з ворітної вени через накладений анастомоз відразу потрапляє в нижню порожнисту вену, минаючи печінку, і несучи з собою токсини з кишечника і продукти білкового розпаду. При нормальному кровообігу ці речовини повинні спочатку потрапляти в печінку по ворітної вени і тільки потім вступати в загальний кровотік.
В результаті портосистемного шунтування відбувається отруєння організму, переважно продуктами розщеплення тваринних білків — азотсодержащими нейротоксинами. Виникає гипераммониемия — в крові накопичується велика кількість аміаку — продукту білкового обміну. Печінка не може знешкодити аміак в повній мірі внаслідок внутрішніх порушень або через обхідного кровотоку і трансформувати його в сечовину для подальшого виведення з нирками.
Особливо сильно від аміачної інтоксикації страждає головний мозок. Аміак має виражену токсичну дію на центральну нервову систему. У нормі через тканину мозку проходить не більше 7% аміаку і його метаболітів. При аміачної інтоксикації процентний вміст амонію багаторазово зростає, що призводить до ураження нервових клітин (Астроцитів). Збільшення ядер астроцитів є діагностичною ознакою печінкової енцефалопатії.
Пошкодження нервової тканини призводить до набряку мозку і появи неврологічної симптоматики. У важких випадках гипераммониемия є причиною розвитку коми. При поліорганних порушень і при відмові нирок можливий летальний результат. Тому після портосистемного шунтування хворим необхідно дотримуватися приписи лікарів, щоб не допустити аміачного отруєння ЦНС і виникнення тяжкого ступеня ПЕ.
Цироз печінки
Більш ніж в 50% випадків печінкова енцефалопатіяразвівается на тлі цирозу печінки. Це хронічна патологія печінки, при якій відбувається заміщення паренхіми печінки сполучною тканиною. При цьому виникає некроз печінкової тканини, порушуються основні функції органу.
Основні причини розвитку цирозу печінки:
- алкогольна інтоксикація.
- вірусне ураження печінки.
- гельмінтози.
- лекарственная інтоксикація.
- застійні процеси (гіпоксія, венозний застій).
- порушення кровопостачання печінки (ішемія, некроз, атеросклероз печінкових судин).
Симптоми цирозу печінки:
- загальна слабкість.
- зниження працездатності.
- диспепсія (нудота, почуття розпирання шлунка).
- діарея.
- болю в правому підребер’ї, в суглобах.
- субфебрильна температура ( до 38 ° с).
- метеоризм.
- зниження ваги.
- погана переносимість алкоголю, а також продуктів з високим вмістом жирів.
Печінка при цирозі деформована, ущільнена, селезінка збільшена. Некроз (відмирання) печінкової паренхіми призводить до порушення обміну амінокислот. Під впливом кишкової палички в кишечнику відбувається накопичення вільних фенолів, які утворюються з амінокислот і в нормі повинні знезаражуватися в печінці. Також відбувається патологічне накопичення іонів амонію. При цирозі захисна функція печінки слабшає, виникає інтоксикація і розвивається печінкова енцефалопатія.
Основні симптоми
Печінкова недостатність проявляється наступними симптомами:
- печінка збільшується або зменшується в розмірах, стає болючою.
- з’являється сухість шкіри, жовтушність склер очей, жовтий наліт на мові, розлад роботи шлунково-кишкового тракту.
- часто спостерігається збільшення селезінки і супутня тяжкість в лівому підребер’ї.
- з’являється набряклість, асцит.
- печінковий запах з рота (нудотно-тухлий).
- виникає комплекс нервово-психічних розладів.
печінкова недостатність і печінкова енцефалопатія нерідко ускладнюються нирковою недостатністю, порушенням функцій підшлункової залози. Основним критерієм визначення ступеня тяжкості ПЕ є вираженість нервово-психічних порушень.
Симптоми печінкової енцефалопатії, що виникають внаслідок пошкодження головного мозку:
- афективні спалахи, необгрунтовані перепади настрою, які змінюють одне одного , ейфорія і дратівливість.
- неадекватна поведінка.
- схильність до агресії.
- мимовільні м’язові посмикування, скутість.
- судоми.
- порушення координації, ходи.
- «грюкання», печінковий тремор (астериксис).
- дисфагія (порушення ковтання).
- дизартрія (розлад мови).
- головний біль, запаморочення.
- розлад сну (нічне безсоння на фоні денної сонливості).
- погіршення пам’яті.
- зниження інтелекту аж до деменції, тобто слабоумства.
- порушення здатності до концентрації уваги.
- зниження гостроти зору і слуху.
При наростаючою печінкової недостатності посилюється патологічна дія незнешкоджених печінкою нейротоксинов на мозок, а отже зростає ступінь тяжкості енцефалопатії. Пошкодження астроцитів при ПЕ ідентично пошкоджень при хворобі Альцгеймера, що призводить до недоумства.
супутні порушення: ниркова та дихальна недостатність.
Форми і стадії
печінкова недостатність і пов’язана з нею печінкова енцефалопатія буває:
- Ендогенного походження. Виникає внаслідок пошкодження печінкової паренхіми. Нейротоксини виробляються і накопичуються в печінці, звідки потрапляють у мозок.
- Екзогенна — результат портосистемного шунтування. Токсичні речовини потрапляють в загальний кровотік по анастомозу, минаючи печінку.
- Змішана.
Виділяють 3 типи ПЕ:
- Тип А. Розвивається на тлі гострої печінкової недостатності .
- Тип В. Виникає при портосистемного шунтування.
- Тип С. Найбільш поширений тип — розвивається при цирозі печінки.
Гостра печінкова енцефалопатія виникає в результаті сильної крововтрати, токсичного ураження печінки, відрізняється стрімким розвитком. Стан різко погіршується протягом декількох днів, іноді рахунок йде на години. При хронічних патологіях печінки (цирозі) симптоматика ПЕ розвивається в залежності від ступеня інтоксикації, може прогресувати роками.
На початкових стадіях хвороба проявляється незначно, має латентний (прихований) перебіг, що ускладнює діагностику. Іноді все стадії ПЕ описують як розвиток печінкової коми.
Стадії печінкової енцефалопатії:
- Нульова (латентна) та перша стадії. Неврологічні прояви виражені слабо. Спостерігається незначне погіршення пам’яті, концентрації уваги, координації. На цьому етапі розвитку хвороби можливе виникнення депресії, тривожності, підвищеної дратівливості. Спостерігається зниження здатності до водіння автомобіля. З’являються когнітивні порушення, проблеми з рахунком (складанням).
- Друга стадія печінкової енцефалопатії характеризується наростаючою апатією. Неадекватна поведінка посилюється. З’являється дезорієнтація. Виникають порушення мови, рухові розлади ( «грюкання тремор»), проблеми з рахунком (віднімання).
- Третя стадія. Сопор (ступор) — пригнічення свідомості. Глибока амнезія, деменція. Напади неконтрольованого гніву. Порушення проголошення слів (дизартрія).
- Четверта стадія. Власне печінкова кома. Найбільш важка стадія гепатоцеребральной недостатності. Часто комі передують судоми. Характеризується поверхневим диханням, відсутністю реакцій на подразники і прогресуючим набряком мозку.
Діагностика
Печінкова енцефалопатія діагностується, як правило, методом виключення інших можливих причин виникнення енцефалопатії. Діагноз ставиться на підставі виявленої печінкової недостатності і супутніх причин. Важливим фактором ризику виникнення ПЕ є наявність портосистемного шунтування.
Діагностичні методи виявлення печінкової енцефалопатії:
- ЕЕГ.
- МРТ, КТ, УЗД.
- біохімія крові.
- аналіз сечі.
- біопсія печінки.
Маркером печінкової енцефалопатії є пошкоджені астроцити за збільшеними ядрами. Ці нервові клітини беруть активну участь в деактивації аміаку, але при значному підвищенні його змісту в тканинах мозку астроцити не справляються зі своїми функціями. В результаті нервова тканина пошкоджується, виникає набряклість, порушується робота мозку і виникають нервово-психічні розлади.
Лікування
Терапія печінкової енцефалопатії спрямована в першу чергу на усунення причин, які призводять до інтоксикації мозку.
Основні напрямки в лікуванні ПЕ:
- Усунення джерел інтоксикації. Лікування цирозу, гіпоксії, інфекції, травми. Підвищення катаболізму білків. Зниження гипераммониемии.
- Профілактика кровотеч шлунково-кишкового тракту.
- Лікування дисбактеріозу кишечника.
- Відновлення водно-сольового балансу.
- Профілактика набряку мозку.
- Корекція харчового раціону — обмеження вживання тваринних білків.
Важливе значення в лікуванні печінкової енцефалопатії має регуляція кишкової мікрофлори і метаболізму аміаку. Для цієї мети використовують такі медпрепарати як:
- Лактулоза, Лактітол — збільшують популяцію кишкових бактерій, здатних поглинати аміак. Лактулоза має проносний ефект, що важливо при лікуванні ПЕ, коли хворому необхідно спорожняти кишечник 2-3 рази на добу, щоб мінімізувати кишкову інтоксикацію. Для цієї ж мети використовують очисні клізми.
- рифаксиміну — антибактеріальний препарат. Пригнічує діяльність кишкових бактерій, які продукують аміак.
- Гепа-Мерц. Містить L-корнітін. Сприяє перетворенню аміаку в сечовину і глутамін.
В лікарської терапії ПЕ також застосовують ентеросорбенти, вітамін К.
У важких випадках, коли потрібні реанімаційні заходи — використовують ШВЛ, переливання крові, гіпертонічний розчин NaCl і Маннитол — в якості профілактики набряку мозку. При вираженій печінковій недостатності показана трансплантація печінки.
Дієта при печінковій енцефалопатії
Корекція харчування при ПЕ має на увазі обмеження споживання тваринного білка. Дозування визначають з розрахунку 1 г білка на 1 кг ваги хворого. На 3 і 4 стадії печінкової енцефалопатії допускається не більше 20-30 г тваринного білка в добу. Перевага віддається кисломолочним продуктам.
Також обмежують вживання тваринних, кондитерських жирів, рафінованих олій. На час лікування з раціону повністю виключається алкоголь.
Наслідки і прогноз
Печінкова кома — найбільш несприятливий варіант розвитку печінкової енцефалопатії. Особливо при вираженому набряку і зміщення мозку в стовбурової частини, де розташовані життєво важливі центри дихання і судинно-серцевої діяльності. Якщо ПЕ супроводжується важкою нирковою недостатністю, то прогноз також може бути несприятливим.
Профілактика захворювання
Якщо мати уявлення, що таке печінкова енцефалопатія і розуміти основні механізми її виникнення, то це може допомогти запобігти переходу хвороби у важку стадію, завдяки профілактиці і вчасно розпочатого лікування в спеціалізованому медичному закладі.
Профілактичні заходи повинні бути спрямовані в першу чергу на підтримку нормальної роботи печінки. Для цього рекомендується переглянути харчування і скоригувати раціон у бік збільшення рослинних продуктів і зменшення споживання тваринних білків, особливо жирного м’яса, сирів,
яєць.
Також необхідно виключити алкогольну інтоксикацію організму і мінімізувати можливість отруєння ліками та іншими токсичними для печінки і мозку речовинами.
При виникненні невластивих відхилень у поведінці на тлі загального зниження розумових здібностей і захворювань печінки-необхідно вчасно розпочати відповідне лікування.