Нирковий васкуліт може васкуліт вразити нирки? Приблизно у половини людей, які страждають від геморагічного або криоглобулинемическом васкуліту, запальні процеси зачіпають …
Нирковий васкуліт
Найчастіше васкулитом нирок хворіють дорослі люди, однак в дитячому віці в 3-15% випадків також зустрічається висока активність нефриту в поєднанні з абдомінальним синдромом на тлі гострого перебігу пурпури Шенлейна-Геноха. До речі саме при високоактивних геморагічному васкуліті ймовірність ураження нирок багаторазово збільшується. При цьому морфологічні зміни в мочеобразовивающем органі можуть варіюватися від мінімальної поразки кровоносних судин, до важких нефритичного форм з полулуниями.
Симптоми і лікування васкуліту нирок
Варикоз — жахлива «чума XXI століття» . 57% хворих помирають протягом 10 років від.
Запідозрити наявність захворювання можна за такими ознаками:
- Присутність крові в сечі.
- Набряк обличчя.
- Підвищений артеріальний тиск.
Наявність перерахованих вище ознак є серйозним сигналом до того, щоб здати аналізи і пройти комплексне обстеження.
Метод лікування васкуліту нирок підбирається в залежності від віку пацієнта і тяжкості перебігу хвороби.
- Якщо має місце типовий геморагічний варіант гломерулонефриту, призначається тривалий прийом 4-амінохінолінові препаратів, серед яких Делагил, Плаквеніл, Резохин, Хлорохін.
- Масивна гематурія, яка поєднується з позанирковим симптоматикою, лікується антигістамінними препаратами, а при неефективності терапії додатково призначаються глюкокортикоїди.
- при тяжкому перебігу гломерулонефриту лікування значно ускладнюється. Зазвичай призначають тривале лікування цитостатиками, такими як Циклофосфамід і Азатіопрін, до яких в невеликих дозах додається Преднізолон. Також виправдане застосування антиагрегантів і антикоагулянтів.
- При швидкопрогресуючих формі гломерулонефриту призначається 4-компонентна схема терапії, а також плазмаферез.
Ксенія Стриженко: «Як я позбулася від варикозу на ногах за 1 тиждень? Це недорогий засіб творить чудеса, це звичайний. «
Ураження нирок при системних васкулітах
До цієї групи належить ряд захворювань, для яких характерні ураження переважно дрібних судин і присутність в крові антитіл до цитоплазми нейтрофілів: гранулематоз Венегеров, мікрополіангііт, синдром Черджа-Строс і ідіопатичний екстракапіллярний гломерулонефрит. Через спільності клінічних, морфологічних і лабораторних ознак цих захворювань деякі фахівці вважають їх різними варіантами однієї хвороби. Частіше хворіють білі чоловіки старше 57 років. захворювання нерідко починається взимку, йому часто передує грипоподібний стан, що вказує на можливу інфекційну етіологію. Скарги неспецифічні — сонливість, загальне нездужання, втрата апетиту, схуднення, лихоманка, болі в м’язах і суглобах. Настільки ж неспецифічні лабораторні дані — підвищення ШОЕ і рівня С — реактивного білка, лейкоцитоз, тромбоцитоз, нормохромна нормоцитарна анемія. Рівень комплементу зазвичай нормальний.
У більшості хворих зазвичай виявляються антитіла до цитоплазми нейтрофілів. Поки не ясно, чи є вони причиною або наслідком патологічного процесу. неясно також, потрібно стежити за їх рівнем, щоб судити про ефективність лікування і прогнозувати рецидиви. У дослідах in vitro показано, що під дією цих антитіл і цитокінів нейтрофіли ушкоджують ендотеліальні клітини. Антитіла до цитоплазми нейтрофілів зустрічаються не тільки при васкулітах — в невеликій кількості їх знаходять при антитільної гломерулонефриті (в 20% випадків), первинному біліарному цирозі печінки, хвороби Крона і неспецифічний виразковий коліт.
Ураження нирок проявляється активним сечовим осадом , невеликою протеїнурією і нирковою недостатністю, яка може залишатися помірної або швидко прогресувати до термінальної стадії. Біопсія виявляє вогнищевий сегментарний некротичний екстракапіллярний гломерулонефрит. Гломерулонефрит при васкулітах цієї групи відноситься до іммунонегатівним: при імунофлюоресцентному фарбуванні світіння імуноглобулінів і комплементу слабке або відсутнє, а електронна мікроскопія не виявляється електроноплотних відкладень імунних комплексів. Цим він різко відрізняється від иммунокомплексного нефриту з рясними гранулярними відкладеннями IgG і С3, як, наприклад, при ВКВ і геморагічному васкуліті. Лікування глюкокортикоїдами і циклофосфамідом зазвичай ефективно: п’ятирічне виживання перевищує 75%. Особливості окремих варіантів описані нижче.
Читати також: Геморагічний васкуліт абдомінальна форма
Ураження нирок розвивається в 80% випадків, воно проявляється активним сечовим осадом і помірною протеїнурією. Макрогематурия і нефротичний синдром не характерні.
Перебіг може бути доброякісним, так і швидко прогресуючим. У момент виявлення ураження нирок антитіла до цитоплазми нейтрофілів виявляють у 80% хворих, і в подальшому — ще у 10%. При біопсії виявляють осередковий сегментарний некротичний іммунонегатівний гломерулонефрит з полулуниями. Характерні гранульоми, які часто утворюються в легенях, в нирках знаходять рідко.
Основа лікування гранулематоза Вегенера — глюкокортикоїди і циклофосфамід, вони мають високу ефективність і відносно ураження нирок. У перші 3 доби проводять пульс-терапію глюкокортикоїдами, потім переходять на преднізон всередину, 1 мг / кг / сут, через 3-6 міс його поступово скасовують. Циклофосфамід призначають або всередину, 1-2 мг / кг / сут, або у вигляді пульс-терапії (1 г / м 2 в / в 1 раз на місяць). У важких випадках проводять плазмаферез. Якщо досягнута ремісія, то в 30% випадків за нею йде рецидив. Нерідко йому передує підвищення рівня антитіл до цитоплазми нейтрофілів, проте ця закономірність не настільки чітка, щоб відновлювати лікування на цій підставі. У разі розвитку термінальної ниркової недостатності з успіхом застосовують діаліз і трансплантацію нирки. рецидиви в трансплантаті рідкісні. Можливо, прогресування ХНН можна сповільнити за допомогою інгібіторів АПФ.
Ураження нирок при геморагічному васкуліті
Нефрит при геморагічному васкуліті (хвороби Шёнляйна-Геноха) частіше спостерігають у дітей. В основному він має риси гематурической гломерулонефриту. У дорослих виникає рідше, протікає важче, часто виявляють нефротичний і гіпертонічний синдроми. Біопсія виявляє найрізноманітніші морфологічні варіанти — від мезангіопроліферативний до дифузного екстракапіллярний гломерулонефриту, однак відкладення IgA в мезангії виявляються завжди, що вказує на близькість геморагічного васкуліту і IgA-нефропатії (не виключено навіть, що це одне і теж захворювання). Можуть бути присутніми також відкладення IgG і С3. Електронна мікроскопія виявляє відкладення імунних комплексів в мезангії, вони можуть розташовуватися також в прилеглих ділянках базальної мембрани і під внеклубочкових капілярах. Біопсія шкірних висипань виявляє картину лейкокластіческого васкуліту і відкладення IgA. такі ж відкладення знаходять в неуражені шкірі.
Прогноз при розгорнутої картині гломерулонефриту у дорослих зазвичай неблагопріят-ний, активна терапія малоефективна.
Захворювання характеризується ураженням дрібних судин багатьох органів, в тому числі легких , шкіри, суглобів і нирок. Тяжкість ураження нирок може бути різною — від ізольованого сечового синдрому до швидкопрогресуючого гломерулонефриту. Типова морфологічна картина — іммунонегатівний вогнищевий сегментарний некротичний гломерулонефрит з полулуниями. У момент постановки діагнозу у 70-80% хворих виявляють антитіла до цитоплазми нейтрофілів (світіння дифузне або перинуклеарное).
Лікування — глюкокортикоїди і цітофосфамід, як при гранулематозі Вегенера. При важкій ОПН і легеневому кровотечі показаний плазмафарез.
Ураження нирок зустрічається нечасто і, як правило, проявляється тільки невеликою протеїнурією і гематурією. ХНН розвивається дуже рідко. При біопсії зазвичай виявляють гранулематозное ураження ниркових судин, канальців і інтерстицію, набагато рідше — фокально-сегментарний некротичний гломерулонефрит.
Поразки нирок при злоякісних новоутвореннях
При злоякісних новоутвореннях зустрічаються мембранозная нефропатія, хвороба мінімальних змін, фокально-сегментарний гломерулосклероз, імунокомплексний гломерулонефрит, фібрилярний і іммунотактікоідний гломерулонефрит, хвороба легенів ланцюгів і амілоїдоз.
При солідних пухлинах часто знаходячи невелику протеїнурію, однак більш розгорнута картина клубочкового ураження зустрічається рідко. При раку легені, шлунково-кишкового тракту, молочної залози, нирки та яєчників буває мембранозная нефропатія з нефротичним синдромом. За оцінками, на злоякісні новоутворення обумовлене 0,1-10% всіх випадків мембранозной нефропатії. Проте більшість фахівців вважають, що під час відсутності інших проявів активний пошук пухлини недоцільний. При раку нирки частота виявлення IgG і С3 в мезангії досягає 35%, проте інші морфологічні зміни знаходять тільки в половині таких випадків. клінічних проявів зазвичай немає. Крім того, при раку нирки можливий амілоїдоз.
Читати також: Геморагічний васкуліт МКБ 10
При лімфопроліферативних захворюваннях зустрічається цілий ряд клубочкової уражень. Добре відомий нефротичнийсиндром при лимфогранулематозе . в 70% випадків він зумовлений хворобою мінімальних змін. Нефротичний синдром може передувати лімфогранулематозу (10-15% випадків), розвиватися одночасно (40-45%) або після нього (40-45%). Вважають, що поразка подоцітов викликано цитокінами і іншими речовинами, які виробляються дефектними Т-лімфоцитами. Нефротичний синдром зазвичай проходить з настанням ремісії і поновлюється при рецидив. Рідше при лімфогранулематозі зустрічаються фокально-сегментарний гломерулосклероз, мембранозноная нефропатія, мезангіокапілярний і пролінефратівний (в тому числі екстракапіллярний) гломерулонефрит. При лейкозах ураження клубочків рідкісні. При хронічному лімфолейкозі (як при близькою до нього лімфомі з малих лімфоцитів), особливо якщо він протікає з кріоглобулінеміей, може розвинутися мезангіокапілярний гломерулонефрит. Для лейкозів характерно двостороннє ураження нирок, на аутопсії його знаходять в половині випадків. Як і при лімфомах, уремія через інфільтрації нирок лейкозних клітинами розвивається вкрай рідко. Нирки можуть страждати при лейкозі і через метаболічних порушень — підвищення рівнів сечової кислоти, кальцію і лізоциму в сечі. Мієлоїдні лейкози, особливо гострий монобластний, ускладнюються порушеннями канальцевого транспорту з втратою калію та магнію.
При мієломної хвороби інфільтрація нирок спостерігається рідко. Якщо це відбувається, ураження носить осередкового характеру, тому ниркова недостатність — теж рідкісне ускладнення. Найчастіше зустрічається мієломна нефропатія, що характеризується атрофією канальців, нерідко з еозинофільними циліндрами в просвіті та численними багатоядерними гігантськими клітинами в стінках канальців і інтерстиціальної тканини. Це ускладнення часто розвивається у хворих з білком Бенс-Джонса в сечі. Мабуть, білок Бенс-Джонса надає пряму шкідливу дію на ниркові канальці. Крім того, він може осідати в дистальних відділах нефрона, де завдяки високій концентрації і кислим властивостями середовища утворює циліндри і викликає обструкцію. При мієломної хвороби описані випадки гострої ниркової недостатності, спровокованої екскреторної урографія. Мабуть, причина криється в зневодненні хворого в процесі підготовки до дослідження, що ще більше сприяє осадженню білка Бенс-Джонса. У зв’язку з цим страждають миеломной хворобою не можна обмежувати в питво перед екскреторної урографія. При мієломної хвороби нирки уражаються і за рахунок метаболічних порушень — гіперкальціємії або гіперурикемії. Зустрічаються також порушення функції проксимальних канальців (нирковий проксимально-канальцевий ацидоз і синдром Фанконі) і відкладення амілоїду в нирковій паренхімі.
При моноклональних гаммапатія зустрічаються AL- амілоїдоз, проліфератів-ний гломерулонефрит, викликаний кріоглобулінеміей, фібрилярний і іммунотактоідний гломерулонефрит. Всі ці поразки зазвичай проходять при успішному лікуванні основного захворювання.
Ураження нирок при геморагічному васкуліті: симптоми, лікування.
Синонім: хвороба Шенлейна-Геноха.
Причина васкуліту — відкладення імунних комплексів, що містять імуноглобулін А. Морфологічно гломерулонефрит при геморагічному васкуліті характеризується осередковою або дифузійної пролиферацией мезангіальних клітин.
Симптоми при геморагічному васкуліті
Характерно ураження шкіри, суглобів і шлунково-кишкового тракту, у половини хворих до патологічного процесу залучаються нирки. Васкуліти шкіри проявляються геморагічними висипаннями (пурпуру) діаметром 1-5 мм, петехіями на нижніх кінцівках, ліктях і сідницях, рідше на обличчі. Висипання залишають після себе тривалий час зберігається пігментацію. Суглобовий синдром характеризується ураженням великих суглобів, набряком, летючими болями, деформації немає. Болі в животі носять переймоподібний характер, локалізуються в області пупка, іноді у верхній частині живота або в правої клубової області, правому підребер’ї, іноді приєднується блювота, рідкий стілець чорного кольору.
Читати також: криоглобулинемическом васкуліт
ураження нирок частіше виникає у дорослих, тяжкість ураження нирок не залежить від вираженості позаниркових синдромів. нирки уражаються зазвичай протягом першого місяця хвороби на тлі розгорнутої картини геморагічного васкуліту. рідко хвороба починається як гострий нефрит з наступним приєднанням пурпури, артралгій, болів у животі.
Звичайним варіантом ураження нирок при геморагічному васкуліті є гематурический нефрит з помірною протеїнурією. у 30-40% хворих спостерігається макрогематурія. Гематуричний варіант зазвичай має доброякісний перебіг. Гостре протягом закінчується одужанням, в окремих випадках нефропатія набуває хронічного перебігу з рецидивами. Рідше розвивається висока протеїнурія, нефротичний синдром, гіпертонія, швидко прогресуючий гломерулонефрит. ці варіанти протікають значно важче, особливо у дорослих. З розвитком ознак важкого ураження нирок і хронічної ниркової недостатності позаниркових симптоми згладжуються.
Діагноз грунтується на клінічних даних, лабораторні дослідження малоспеціфічни. при розвитку гематурической гломерулонефриту на тлі гострого захворювання, що протікає з характерною тріадою (шкірні висипання, суглобової і абдомінальний синдром) діагноз неважкий. У ряді випадків гломерулонефрит при геморагічному васкуліті доводиться диференціювати від гострого постстрептококовому гломерулонефриту, гематурической хронічного гломерулонефриту, алкогольного гематурической гломерулонефриту, раку нирки, туберкульозу сечової системи.
Гострий постстрептококовий гломерулонефрит розвивається через 10-12 днів після ангіни, макрогематурія супроводжується вираженою протеїнурією, набряками, олігоуріей.
Системний червоний вовчак частіше спостерігається у жінок, протікає важче, нерідко з множинною вісцеральної патологією, з характерними імунними (LE-клітини, антитіла до ДНК) і гематолгіческімі (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія) зрушеннями. симетричні геморагічні висипання при системний червоний вовчак рідкісні, ураження шкіри характеризується еритема-тозние висипаннями, нерідко з типовою Вовчаковий «метеликом», на відміну від геморагічного васкуліту уражаються дрібні суглоби. Вовчаковий гломерулонефрит частіше протікає з нефротичним синдромом, гіпертонією, рідко з гематурією. Необхідна інформативна біопсія нирок.
При вузликовому периартеріїті уражаються артерії крупнішого калібру. Хвороба проявляється болями в животі, рідше шкірними та суглобними синдромами, протікає значно важче, ніж геморагічний васкуліт. Характерні виснаження, поліневрити, коронаров. Ураження нирок, як і при геморагічному васкуліті, протікає з мікро- і макрогематурія, майже завжди супроводжується артеріальною гіпертонією (часто злоякісної), розвитком хронічної ниркової недостатності, нефротичний синдром розвивається дуже рідко.
Симетричні геморагічні висипання, схожі на такі при геморагічному васкуліті, можуть спостерігатися при хронічному активному гепатиті, кріогло-булінеміей, сироваткової хвороби, захворюваннях, часто супроводжуються болями в суглобах і ураженням нирок.
Лікування при геморагічному васкуліті
При типовому геморрагическом варіанті гломерулонефриту показано тривале застосування препаратів 4-аминохинолинового ряду (делагіл). при масивної гематурії, що поєднується з внепочечнимі симптомами, застосовують антигістамінні препарати. при відсутності ефекту призначають глюко-кортикостероїди, які теж не завжди ефективні. Важкий гломерулонефрит при геморагічному васкуліті (масивна протеїнурія, нефротичний синдром, гіпертонія) піддаються лікуванню гірше, ніж гломерулонефрит при інших системних захворюваннях. Іноді позитивні результати дає тривалий (протягом багатьох місяців) лікування цитостатиками (азатіоприн, циклофосфамід) в поєднанні з невеликими дозами преднізолону, виправдано застосування антикоагулянтів і антиагрегантів. При швидкопрогресуючому гломерулонефриті рекомендується 4-компонентна схема лікування, плазмаферез.
Для профілактики загострень обов’язкове санація вогнищ інфекції, виключення алергічних впливів — щеплень, вакцинацій, невиправданої лікарської терапії.
Прогноз при гострому циклічному перебігу геморагічного васкуліту хороший, можливо повне одужання. Щодо сприятливо і протягом типового гематурической нефриту, при якому хронічна ниркова недостатність розвивається рідко. при атипових варіантах перебігу, погано піддаються терапії, прогноз серйозний.
Джерела:
http://www.varikoz.org/vaskulit/pochek
http: // studopedia.ru/8_145617_porazhenie-pochek-pri-sistemnih-vaskulitah.html
http://medic-enc.ru/bolezni-pochek-i-mochepol-sist/porazhenie-pochek-pri-gemorragicheskom- vaskulite.html