Некротизуючий васкуліт Системний некротизуючий васкуліт Класичний вузлуватий поліартеріїт. Визначення. Вузолуватий поліартеріїт (УПА) у його класичній формі був описаний у 1866 році. Визначення. Вузолуватий поліартеріїт (УПА) у його класичній формі був описаний у 1866 р. Ки88таи1 і Ма1ег. Це полісистемний, некротизуючий васкуліт м’язових артерій маленького та середнього калібру, що вражає ниркові артерії та артерії внутрішніх органів.
Частота народження та поширеність. Точно встановити частоту народження УПА важко, так як багато повідомлень про нього фактично містять дані про інші захворювання, а не про класичний синдром. Очевидно, що це захворювання поширене не настільки широко, хоча назвати УПА поразкою, що рідко зустрічається, теж не можна. Середній вік хворих на момент початку захворювання близько 45 років, співвідношення числа уражених чоловіків та жінок становить 2,5:1.
Патофізіологія та патогенез. При класичному УПЛ розвивається некротизуюче запалення м’язових артерій невеликого та середнього калібру. Поразки сегментарні та мають тенденцію локалізуватися у місці біфуркації та розгалуження артерій. Вони можуть поширюватися на периферію, вражаючи сусідні вени. Однак для класичного УПА нехарактерна поразка венул, і якщо вона є, то це дозволяє припустити наявність поліангіітного синдрому, що перекриває (див. нижче). У гострих стадіях захворювання поліморфноядерні нейтрофіли інфільтрують усі шари стінки судини та навколосудинні тканини, що призводить в кінцевому підсумку до проліферації внутрішньої оболонки та дегенерації стінки судини. Інфільтрація мононуклеарними клітинами відбувається у міру переходу процесу в підгостру та хронічну стадії. Фібриноїдний некроз судин призводить до звуження просвіту, тромбозу, інфаркту тканин, що забезпечуються ураженими судинами, та у деяких випадках до крововиливу. У міру загоєння ураження відбувається відкладення колагену, яке може спричинити подальшу оклюзію просвіту судини. Характерною ознакою класичного УПА є аневризми, розміром до 1 см, розташовані вздовж уражених артерій. Гранулеми та постійна еозинофілія з еозинофільною інфільтрацією тканин нетипові для УПА та їх наявність дозволяє припустити алергічний ангіїт та гранулематоз (див. нижче).
При УПА страждають багато систем органів та клініко-патологічні зміни, що відображають ступінь та локалізацію уражень судин та кінцеві ішемічні зміни (табл. 269-2). Як згадувалося вище, легеневі артерії не уражаються при класичному УПА, а бронхіальні артерії залучаються до патологічного процесу рідко. Найчастіше ушкоджуються нирки, проте гломеруліт розвивається лише в 30% хворих. У хворих з тяжкою гіпертензією можуть спостерігатися типові патологічні ознаки гломерулосклерозу, що існують ізольовано або накладаються на ураження, зумовлені гломерулонефритом. Патологічні наслідки гіпертензії можна знайти у будь-якій ділянці організму.
Наявність у крові у 30% хворих із системним васкулітом антигену гепатиту В, особливо при класичному УПА, у поєднанні з циркулюючими імунними комплексами, що містять антиген гепатиту В та імуноглобулін, а також з виявляються за допомогою імунофлюоресценції антигену гепатиту В, 1 та компле-
мента в стінках кровоносних судин дає вагомі підстави припустити значну роль імунних процесів у патогенезі цього захворювання.
Клінічні ознаки та дані лабораторних досліджень. Неспецифічні ознаки та симптоми є відмінними рисами класичного УПА. У більш ніж 50% хворих спостерігають лихоманку, зниження маси тіла та нездужання. Є невизначені симптоми, такі як слабкість, нездужання, головний біль, болі в животі та міалгії. Хворі можуть пред’являти і специфічні скарги, пов’язані з ураженням судин у системі органів (табл. 269-3). Поразка нирок найчастіше проявляється у вигляді ішемічних змін у клубочках; однак гломерулонефрит спостерігають приблизно у 30% хворих. Гіпертензія може бути пов’язана як з нирковим поліартеріїтом, так і з гломерулітом та іноді домінує у клінічній картині. Класичний УПА може торкатися будь-якої системи органів; клінічні прояви, пов’язані з ураженням певних систем органів, перелічені у табл. 276-3.
Діагностичний серологічний тест для діагностики класичного УПА не існує. У 75% хворих кількість лейкоцитів підвищена, переважають нейтрофіли. Еозинофілію спостерігають дуже рідко; у тих випадках, коли концентрація еозинофілів значно підвищена, можна припустити діагноз алергічного ангіїту та гранулематозу. Іноді розвивається хронічна анемія, швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) завжди підвищено. Інші характерні ознаки відбивають поразку окремих органів. Гіпергаммаглобулінемію виявляють у 30% хворих із позитивним результатом тесту на наявність поверхневого антигену гепатиту В. На артеріограмах видно такі характерні порушення, як аневризми м’язових артерій маленького та середнього калібру у нирках та внутрішніх органах.
Діагноз. Діагноз класичного УПА ґрунтується на виявленні характерних ознак васкуліту при біопсійному дослідженні тканин із уражених органів. Якщо провести біопсію складно, то для встановлення діагнозу досить доступних для біопсії тканин виявити на ангіограмах уражені судини (особливо аневризми артерій маленького та середнього калібру, у нирках, печінці та внутрішніх органах). Аневризми судин є патогномоничним ознакою класичного УПА; крім того, не завжди необхідно виявити аневризми, результати ангіографії можуть обмежуватися ділянками стенозу і облітерації судин. Під час біопсійного дослідження пошкоджених органів, таких як шкіра
при вузлових ураженнях, хворобливих яєчках і м’язах, можна більш надійно підтвердити діагноз, у той час як сліпа біопсія органів, не залучених до патологічного процесу, часто дає негативні результати.
Лікування та прогноз. Прогноз при нелікованому класичному УПА надзвичайно несприятливий, зазвичай клінічний перебіг характеризується або блискавичним погіршенням стану, або невідступним прогресуванням хвороби, пов’язаним із загостренням, що перемежується. Смерть настає зазвичай у результаті ниркової недостатності; шлунково-кишкових ускладнень, особливо через інфаркт кишечника та його перфорації; порушення діяльності серцево-судинної системи Гіпертензія, що важко піддається корекції, часто викликає дисфункцію інших систем органів, таких як нирки, серце і центральна нервова система, що веде до збільшення захворюваності і смертності у віддалені терміни хвороби. Повідомлялося, що 5-річне виживання нелікованих хворих близько 13%, тоді як лікування глюкокортикоїдами може збільшити цей показник більш ніж до 40%. Повідомляли про ефективне лікування хворих із класичним УПА преднізоном у дозі 1 мг/кг на добу у поєднанні з циклофосфаном у дозі 2 мг/кг на добу (див. розділ «Гранулематоз Вегенера», де дано детальний опис цієї схеми лікування). У 90% хворих таке лікування забезпечувало тривалу ремісію навіть після припинення терапії. Є відомості про сприятливі результати лікування хворих з класичним УПА за допомогою плазмаферезу у поєднанні із запровадженням кортикостероїдів та цитотоксичних засобів.
Читати також: Геморагічний васкуліт лікування
Алергічний ангіїт та гранулематоз (хвороба Черджа-Строй). Визначення. Алергічний ангіїт та гранулематоз був описаний у 1951 р. Черджем та Стросом. Це хвороба, що характеризується гранулематозним васкулітом багатьох систем органів, особливо легень. Багато в чому він нагадує класичний УПА, за винятком того, що в цьому випадку дуже часто уражаються легені; спостерігаються васкуліт кровоносних судин різних типів або калібрів, включаючи вени та венули, утворення внутрішньо- та позасудинних гранульом у поєднанні з еозинофільною інфільтрацією тканин та виражений зв’язок з тяжкою астмою та периферичною еозинофілією.
Частота народження та поширеність. Алергічний ангіїт та гранулематоз – це рідкісне захворювання. Справжню частоту народження, подібно до частоти народження класичного УПА, складно визначити в результаті узагальнення в більшості повідомлень багатьох видів васкулітних синдромів в одну групу. Захворюють особи будь-якого віку, можливо крім дітей. Середній вік початку захворювання близько 44 років, а співвідношення числа хворих чоловіків та жінок становить 1,3:1.
Патофізіологія та патогенез. Васкуліт, що є характерною ознакою алергічного ангіїту та гранулематозу, подібний до васкуліту при класичному УПА (див. вище), хоча і має певні відмінності. Крім ураження м’язових артерій маленького та середнього калібру, при цьому синдромі ушкоджуються капіляри, вени та венули. Характерними гістопатологічними ознаками алергічного ангіїту та гранулематозу є гранулематозні реакції, що відбуваються в тканинах або в стінках судин, що зазвичай супроводжується інфільтрацією тканин еозинофілами. Цей процес може мати місце в будь-якому органі, проте на відміну від класичного УПА домінуючим є пошкодження легень у поєднанні з ураженням шкіри, серцево-судинної системи та шлунково-кишкового тракту. Патогенез цього захворювання не зовсім зрозумілий. Однак виражена схожість цього синдрому з класичним УПА, його клініко-патологічні прояви, що дозволяють припустити наявність феномену гіперчутливості, а також той факт, що він завжди супроводжується астмою, вказує на участь у його патогенезі імунного аберантного механізму.
Клінічні прояви та дані лабораторних досліджень. У хворих з алергічним ангіїтом та гранулематозом спостерігають такі неспецифічні прояви хвороби, як лихоманка, нездужання, анорексія та зниження маси тіла, подібні до проявів хвороби у осіб з класичним УПА. На відміну від УПА у клінічній картині алергічного ангіїту та гранульоматоеа домінують легеневі симптоми з тяжкими астматичними нападами та наявністю інфільтратів у легенях. Ураження шкіри розвиваються приблизно у 70% хворих і, крім шкірних та підшкірних вузликів, характеризуються пурпурою. На відміну від типових легеневих ознак хвороби полісистемна поразка аналогічна такій при класичному УПЛ (див. вище); важливим винятком з цього є той факт, що ураження нирок при алергічному ангіїті та гранулематозі розвивається рідше і зазвичай буває менш тяжким, ніж при класичному УПА.
Під час лабораторних досліджень фактично у всіх хворих з алергічним ангіїтом та гранулематозом виявляють виражену еозинофілію, яка досягає значення більше 1 • 109/л більш ніж у 80 % хворих. Інші лабораторні показники аналогічні таким за класичним УПЛ і відображають зміни в уражених системах органів.
Діагноз. Як і у випадку класичного УПА, діагностика алергічного ангіїту та гранулематозу заснована на результатах біопсійного дослідження та виявлення васкуліту у хворого з характерними клінічними проявами. Зміни, що виявляються при біопсійному дослідженні, відрізняються від таких при УПА, оскільки полягають у гранулематозному васкуліті з еозинофільною інфільтрацією тканин. Крім того, дуже часто має місце ураження легень, що виявляється тяжкою астмою та наявністю інфільтратів у легенях, які можуть бути швидкоплинними за своєю природою.
Лікування та прогноз. Прогноз при нелікованому алергічному ангіїті та гранулематозі несприятливий, а 5-річне виживання становить 25%. Якщо при класичному УПА смерть настає внаслідок ураження нирок та шлунково-кишкового тракту, то в даному випадку смерть, ймовірно, зумовлена захворюванням легенів та серця. Відомо, що глюкокортикоїдна терапія збільшує 5-річне виживання до 50% і більше. Якщо глюкокортикоїди неефективні або у хворих на полісистемне захворювання характеризується блискавичною течією, то слід рекомендувати поєднану терапію циклофосфаном і преднізоном з альтернуючим його прийомом, яка забезпечує високу частоту повних ремісій, як і у випадку з класичним УПА (див. вище).
>
Поліангіїтний перекриваючий синдром, У багатьох хворих із системним васкулітом іноді спостерігають клініко-патологічні прояви, що не дозволяють точно класифікувати захворювання, але серед яких можна відзначити взаємно перекривають одна одну ознаки класичного УПА, алергічного ангіїту та гранулематозу, гранулематозу Вегенера, або васкулітів, пов’язаних із гіперчутливістю. Цю підгрупу захворювань визначають як «поліангіітний синдром, що перекриває» і вважають частиною великої групи станів, що відносяться до системних некротизуючих васкулітів. Очевидно, що це захворювання існує, і воно було виділено в окрему класифікацію, щоб уникнути помилки при спробі підігнати такі синдроми, що перекривають, до того чи іншого виду класичних васкулітних синдромів. Стани, віднесені до цієї підгрупи, є справжніми васкулітами (системними), які можуть призвести до розвитку таких самих незворотних функціональних змін у системах органів, як і інші системні некротизуючі васкуліти. Особливості діагностики, лікування, а також прогноз при цьому стані такі ж, як і при класичному УПА та алергічному ангіїті та гранулематозі.
Читати також: Чим небезпечний васкуліт
Причини та лікування виразково-некротичного васкуліту
Така патологія, як виразково-некротичний васкуліт характеризується систематичним запаленням стінок дрібних судин, що під дією негативних факторів втрачають свою еластичність і піддаються травмуванню. У зв’язку з порушенням кровообігу, відзначається некроз тканин із розростанням виразкових утворень. Хвороба схильна до частих рецидивів, тому потребує серйозної та систематичної терапії.
Основні причини
Первопричина розвитку патології залежить від різновиду самої недуги та її місця локалізації. Виділяють основну групу факторів, які здатні спровокувати розвиток патологічного процесу:
- інфекційне ураження організму;
- застій лімфатичного відтоку в нижніх кінцівках;
- тривале порушення терморегуляції (переохолодження або перегрівання);
- порушення обмінних процесів;
- ендокринні захворювання;
- особлива чутливість до компонентів деяких лікарських препаратів;
- непереносимість ультрафіолетових випромінювань;
- активність патогенних мікроорганізмів;
- супутня онкологія;
- зловживання алкоголю та наркотиків.
Згідно основний Внаслідок виникнення, васкуліт прийнято ділити на первинний та вторинний. Перший варіант розвивається самостійно, без факторів, що провокують, і часто є генетично закладеною проблемою. Вторинний васкуліт розвивається на тлі супутніх хвороб та інтоксикації ліками, отрутами або наркотичними засобами.
Клінічна картина
Здебільшого некротизуючий васкуліт супроводжується виснаженням депо тромбоцитів, які відповідають за харчування епітеліальної вистилки. Стінки капілярів стають вразливими та крихкими, легко травмуються зовнішніми подразниками. Спочатку на шкірних покровах утворюються незначні синці, які пізніше трансформуються в великі гематоми.
Найчастіше некротична форма васкуліту вражає гомілка. Іноді відзначається поширення патології верхньої кінцівки або в області обличчя.
Основним симптомом розвитку недуги є утворення невеликих насичено-рожевих плям на тілі хворого, що з’являються внаслідок незначного механічного впливу на шкіру. Масштабна поява гематом свідчить про прогрес патології. При розвитку некротичних процесів відзначається масове відмирання клітин тканин, що призводить до утворення темних струпів, що кровоточать при натисканні. Хвороба носить переважно хронічний характер із частими рецидивами. Загострення триває близько двох тижнів.
Як проводиться діагностика?
Щоб поставити точний діагноз, лікар збирає анамнез, скарги та історію супутніх недуг. Проводиться зовнішній огляд уражених ділянок. З метою встановлення основної причини розвитку хвороби та оцінки загального стану організму проводиться ряд досліджень, що наведені в таблиці: Алергічний некротичний васкуліт. Причини. Симптоми. Діагностика. Лечение
Аллергический некротический васкулит представляет собой гетерогенную группу заболеваний, относящуюся к иммунокомплексным болезням и характеризующуюся сегментарным воспалением и фибриноидным некрозом сосудистых стенок.
Выраженность клинических симптомов зависит от глубины поражения кожи, степени альтерации сосудистых стенок и характера гематологических, биохимических, серологических и иммунных нарушений. Поражаются сосуды разного калибра, но реакция гиперсенсибилизации вовлекает в основном микроциркуляторное русло, в частности венулы.
Клинические проявления этого вида васкулита, как правило, полиморфны, сочетаются различного характера элементы: петехии, эритематозные пятна, эритемато-уртикарные и эритемато-узелковые, узловатые элементы, у некоторых больных — с геморрагическим характером, поверхностными некрозами и изъязвлениями. Могут возникать пузыри, пузырьки, в том числе с геморрагическим содержимым, напоминающие проявления многоформной экссудативной эритемы. Близко расположенные некротические очажки могут сливаться. Сыпь располагается чаще на коже ног, реже рук, но в процесс может вовлекаться и кожа туловища. Цвет высыпаний зависит от длительности их существования, вначале они ярко-красные, затем становятся синюшными с буроватым оттенком. На месте регрессировавших элементов может оставаться пигментация, после изъязвлений — рубцы, нередко оспенноподобные. Субъективные ощущения незначительные, могут быть зуд, жжение, болезненность, в основном при некротических изменениях. Может наблюдаться поражение внутренних органов, суставов.
Патоморфология аллергического некротического васкулита. В начальных стадиях процесса отмечаются набухание эндотелиоцитов с нарушением структуры сосудистых стенок, инфильтрация их и периваскулярной ткани лимфоцитами с примесью нейтрофильных и единичных эозинофильных гранулоцитов. В следующей стадии выявляется характерная картина, выражающаяся в некрозе стенок кровеносных сосудов с отложением фибриноида, массивной инфильтрации мононуклеарньми элементами с примесью большого количества нейтрофильных гранулоцитов. При этом характерным гистологическим критерием некротического васкулита является выраженная лейкоклазия с образованием «ядерной пыли», располагающейся в инфильтратах вокруг сосудов и диффузно в дерме между коллагеновыми волокнами. Кроме того, часто наблюдаются экстравазаты эритроцитов. Фибриноидный материал в стенках сосудов и периваскулярной ткани состоит главным образом из фибрина. Эпидермис в свежих элементах почти неизменен, за исключением небольшого его утолшения, отечности базального слоя и экзоцитоза. В некротических очагах эпидермис подвергается некрозу. Процесс начинается в верхних его отделах и распространяется на всю толщу. Некротические массы отделяются от подлежащей ткани мощным валом нейтрофильных гранулоцитов с явлениями лейкоклазии.
При электронной микроскопии в очагах поражения обнаруживают значительное увеличение объема зндотелиоцитов капилляров, выступающих в просвет, почти закрывающих его. Поверхность эпителиоцитов неровная, иногда с большим числом микроворсинок, цитоплазма содержит большое количество рибосом, множество пинопитозных пузырьков, вакуоли, а иногда лизосомальные структуры в различных стадиях развития. В некоторых клетках много митохондрий, большей частью с плотным матриксом, отмечается расширение цистерн зндоплазматической сети. Ядра подобных эндотелиоцитов крупные с неровными контурами, иногда с выраженными инвагинациями ядерной ободочки и расположением уплотненного хроматина чаше вблизи ядерной оболочки. Подобные изменения находят и в перицитах. Базальная мембрана на большом протяжении многослойная, видна неотчетливо, более низкой электронной плотности по сравнению с нормой, иногда прерывистая и выглядит в виде отдельных фрагментов. Субэндотелиальное пространство, как правило, расширено, в нем могут быть видны обрывки базальной мембраны, иногда же оно сплошь заполнено утолщенной с нечеткими границами базальной мембраной средней электронной плотности. При резко выраженных некробиотических процессах в капиллярах наблюдаются деструктивные изменения, выражающиеся в резком набухании эндотелиоцитов, полностью закрывающих просвет капилляра. Их цитоплазма с явлениями цитолиза наполнена мелкими и более крупными вакуолями, местами сливающимися между собой с потерей мембранных структур. Подобные изменения происходят и в ядре. Органеллы в таких клетках почти не выявляются, встречаются лишь единичные мелкие митохондрии с темным матриксом и нечеткой структурой крист. Субэндотелиальное пространство в таких капиллярах резко расширено и сплошь заполнено гомогенными массами средней электронной плотности. В отдельных ее участках выявляется электронно-плотная субстанция, напоминающая иммунные комплексы или фибриноидное вещество, описанные G. Dobrescu и соавт. (1983) при аллергическом васкулите. Вокруг сосудов в таких очагах поражения выявляется деструкция некоторых клеточных элементов воспалительного инфильтрата (в виде обрывков с явлениями лизиса). Среди последних находятся тонковолокнистые, повышенной электронной плотности массы, возможно, фибриноидного вещества. Отложений иммунных комплексов в исследованом материале не обнаружено. Это, вероятно, объясняется тем, что иммунные комплексы, по данным некоторых авторов, могут выявляться лишь в начале процесса. Затем после появления аллергической воспалительной реакции они становятся морфологически неопределяемыми, возможно, в связи с фагоцитозом их клеточными элементами.
Читать также: Васкулит на лице
Гистогенез аллергического некротического васкулита. Наиболее часто в возникновении аллергического некротического васкулита играют роль локальные отложения циркулирующих иммунных комплексов. Известно, что иммунные комплексы могут активировать систему комплемента с образованием С3а- и С5а-компонентов комплемента, ведущих к дегрануляции тканевых базофилов. Кроме того, С5а-компонент комплемента может действовать на нейтрофильные гранулоциты, которые, в свою очередь, освобождая лизосомальные ферменты, повреждают ткани. Образование хемоаттрактанта лейкотриена В4 в нейтрофильных гранулоцитах способствует усилению притока последних в очаг воспаления. Другие иммунные комплексы могут взаимодействовать с Fc-фрагментом и лимфоцитами с высвобождением лимфокинов с хемотаксической и цитолитической активностью. Циркулирующие иммунные комплексы находятся в сыворотке крови как криоглобулины, а в пораженной коже иммунные комплексы обнаруживают при электронной микроскопии в виде электронно-плотных депозитов и как депозиты иммуноглобулинов М, G, А и С3-компонента комплемента при прямой иммунофлюоресценции. В результате этих взаимодействий повреждаются клетки эндотелия сосудов, в которых в начале процесса происходят адаптивные изменения в виде гипертрофии митохондрий, интенсивной пиноцитозной активности, увеличения числа лизосом, активного цитоплазматического транспорта и даже фагоцитоза. Далее эти изменения сменяются альтерацией этих клеток с частичной дезинтеграцией эндотелиальной сети и агрегацией тромбоцитов на их поверхности, которые также мигрируют через сосудистую стенку. Они высвобождают вазоактивные вещества, повреждают также базальную мембрану и слой перицитов, вызывая нарушение проницаемости сосудистой стенки. Предполагают, что базальная мембрана может повреждаться и иммунными комплексами. Этот процесс может повторяться, при этом заболевание принимает хронический характер. Прямая иммунофлюоресценция с антисыворотками против IgG, IgM и IgA, С3 и фибрина у большинства пациентов с аллергическим васкулитом дает свечение в стенках сосудов дермы и подкожной клетчатки, что является, однако, неспецифичным признаком.
Особыми формами аллергического (некротического) васкулита являются геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, аллергический васкулит кожи, связанный с очаговой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных пулей, некротический уртикароподобный васкулит, ливедо-васкулит.
Аллергический васкулит кожи, связанный с очаговой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей, Л.Х. Узунян и соавт. (1979) отнесли к особой форме васкулита. Он характеризуется поражением сосудов дермы и подкожной клетчатки с рецидивирующим течением, имеющим тесную связь с очаговой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей. Авторы выделяют три клинико-морфологические формы заболевания: типа глубоких васкулитов, поверхностную и буллезную. Клинически у больных с поражением глубоких сосудов кожи процесс развивается по типу узловатой эритемы, основные изменения наблюдаются на голенях в виде ярко-розовых пятен диаметром 2-5 см, затем приобретающих синюшную окраску, очаги в дальнейшем уплотняются, при ощупывании становятся болезненными. При поверхностной форме на коже появляются ярко-розовые участки с выраженным рисунком сосудистой сети. При хроническом течении кожные изменения отличаются полиморфизмом, как при всех видах аллергического васкулита. Буллезная форма характеризуется острым течением.
Патоморфология. В остром периоде, как и при других видах васкулитов, обнаруживают фибриноидные изменения стенок сосудов, в хронических случаях находят гранулематозный процесс, характерный для реакции гиперчувствительности замедленного типа.
Гистогенез. При иммуноморфологическом исследовании очагов поражения кожи выявляют депозиты IgA и IgG в базальных мембранах сосудов и в клетках инфильтрата. Обнаруживают также циркулирующие антитела к клеточным элементам инфильтратов и сосудов, что свидетельствует о роли иммунных нарушений при этом виде васкулита.
Ливедоваскулит (син.: сегментарный гиалинизирующий васкулит, ливедоангиит) клинически проявляется наличием преимущественно в коже нижних конечностей сетевидно расширенных поверхностных сосудов, геморрагии, узелковых элементов, болезненных изъязвлений и различной формы резко очерченных участков атрофии белого цвета с желтоватым оттенком, окруженных пигментированным ободком. В зоне атрофии — телеангиэктазии, точечные кровоизлияния, гиперпигментация.
Патоморфология. Число капилляров в дерме увеличено, их эндотелий пролиферирует, стенки утолщены за счет отложения эозинофильных масс в области базальных мембран. Эти отложения ШИК-положительны, диастазорезистентны. В дальнейшем просветы капилляров тромбируются, тромбы подвергаются реканализации. Пораженные сосуды окружены умеренно выраженными воспалительными инфильтратами, состоящими в основном из лимфоидных клеток и гистиоцитов. В свежих очагах поражения в дерме встречаются геморрагии и некрозы, а в старых — гемосидероз и фиброз. Ливедо васкулит дифференцируют от дерматита при хронической венозной недостаточности, когда имеется небольшое утолщение стенок капилляров и их пролиферация.
Гистогенез. В основе ли ведо васкулита лежит гиалиноз базальных мембран капилляров, а воспалительные явления имеют вторичный характер, в связи с чем некоторые авторы относят это заболевание не к васкулитам, а к дистрофическим процессам.
Джерела:
http://bib.social/vnutrennie-bolezni_1083/sistemnyiy-nekrotiziruyuschiy-vaskulit 116468.html
http://etovarikoz.ru/vospalenie/yazvenno-nekroticheskiy-vaskulit.html
http://m.ilive.com.ua/health/allergicheskiy-nekroticheskiy-vaskulit-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_77970i15941.html