Васкуліти класифікація Системні васкуліти. Класифікація. Залежно від калібру уражених судин виділяють такі основні форми системних васкулітів. Поразка судин великого…
Залежно від калібру уражених судин виділяють такі основні форми системних васкулітів.
Ураження судин великого калібру.
Гранулематозне запалення аорти та її великих гілок з ураженням екстракраніальних гілок сонної артерії, переважно скроневої артерії. Зазвичай розвивається у хворих старше 50 років і часто поєднується із ревматичною поліміалгією.
Артеріїт Такаясу — гранулематозне запалення аорти та її основних гілок, що зазвичай починається у віці до 50 років.
Ураження судин середнього калібру.
Вузликовий поліартеріїт — некротизуюче запалення середніх та дрібних артерій без гломерулонефриту або васкуліту артеріол, капілярів та венулів.
Ураження судин дрібного калібру.
Гранулематоз Вегенера — гранулематозне запалення із залученням респіраторного тракту та некротизуючий васкуліт, що вражає дрібні та середні судини (капіляри, венули, артеріоли та артерії) ) з розвитком некротизуючого гломерулонефриту.
Синдром Чарга—Стросса — гранулематозне запалення, що залучає дихальний тракт, пов’язане з астмою та еозинофілією, і некротизуючий васкуліт, що вражає дрібні та середні судини.
Класифікаційні критерії вузликового поліартеріїту (Ligthboot RWJr., Michei BA, Bio DA et al., 1990). /p>
Втрата маси тіла з початку захворювання, що становить 4 кг і більше, не пов’язана з особливостями харчування тощо.
Сітчасте ліведо: плямисті, сітчасті зміни малюнку шкіри на кінцівках та тулуб.
Біль або болючість яєчок: відчуття болю або болю в яєчках, не пов’язане з інфекцією, травмою тощо.
Міалгії, слабкість або болючість у м’язах нижніх кінцівок: дифузні міалгії (виключаючи плечовий пояс або поперекову область), слабкість м’язів або болючість у м’язах нижніх кінцівок.
Мононеврит або поліневропатія: розвиток мононевропатії, множинної мононевропатії або поліневропатії.
Розвиток артеріальної гіпертензії з рівнем діастолічного АТ понад 90 мм рт.ст.
Підвищення вмісту сечовини (40 мг%) або креатиніну (1324,5 мкмоль/л) у крові, не пов’язане з дегідратацією або порушенням виділення сечі.
Інфікування вірусом гепатиту В: наявність HBsAg (поверхневий антиген вірусу гепатиту В) або антитіла до вірусу гепатиту В у сироватці крові.
Артеріографічні зміни: аневризми або оклюзії вісцеральних артерій, що виявляються при ангіографії, не пов’язані з атеросклерозом, фібром’язовою дисплазією та іншими незапальними захворюваннями.
Біопсія: гістологічні зміни, що свідчать про наявність гранулоцитів у стінці артерій.
Наявність трьох і більше будь-яких критеріїв дозволяє поставити діагноз із чутливістю 82,2% та специфічністю 86,6%.
Класифікаційні критерії гранулематозу Вегенера (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D. et al., 1990)
Запалення носа та порожнини рота: виразки у порожнині рота, гнійні або кров’яні виділення з носа.
Зміни легень при рентгенологічному дослідженні: вузлики, інфільтрати або порожнини легень.
Зміни сечі: мікрогематурія (5 еритроцитів у полі зору) або скупчення еритроцитів в осаді сечі.
Біопсія: гранулематозне запалення у стінці артерії або в периваскулярному та екстраваскулярному просторі.
Наявність у хворого двох і більше будь-яких критеріїв дозволяє поставити діагноз із чутливістю 88% та специфічністю 92%.
Класифікаційні критерії синдрому Чарга-Строс (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al., 1990)
Астма: утруднення дихання або дифузні хрипи при вдиху.
Алергія в анамнезі: сезонна алергія (алергічний риніт) або інші алергічні реакції (харчова, контактна), за винятком лікарської.
Мононевропатія, множинна мононевропатія або поліневропатія типу «рукавичок» або «панчоха».
Мігруючі або транзиторні легеневі інфільтрати, які виявляються під час рентгенологічного дослідження.
Синусит: біль у приносових пазухах або рентгенологічні зміни.
Біопсія: скупчення еозинофілів у позасудинному просторі.
Наявність у хворого чотирьох і більше будь-яких ознак дозволяє поставити діагноз із чутливістю 85% та специфічністю 99%.
Класифікаційні критерії пурпури Шенляйна-Геноха (Mills J.A., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)
Пальпурована пурпура: геморагічні шкірні зміни, що трохи підвищуються, не пов’язані з тромбоцитопенією.
Вік початку хвороби менше 20 років.
Дифузний біль у животі, що посилюється після прийому їжі, або ішемія кишечника (можлива кишкова кровотеча).
Біопсія: гістологічні зміни, що виявляються гранулоцитарною інфільтрацією стінок артеріол та венул.
Наявність у хворого двох і більше будь-яких критеріїв дозволяє поставити діагноз із чутливістю 87,1% та специфічністю 87,7%.
Класифікаційні критерії артеріїту Такаясу (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)
Початок захворювання віком менше 40 років.
Переміжна кульгавість кінцівок: слабкість і дискомфорт у м’язах кінцівок при русі.
Ослаблення пульсу на плечовій артерії: зниження пульсації на одній або обох плечових артеріях.
Різниця систолічного АТ 10 мм рт.ст. при його вимірі на правій та лівій плечових артеріях.
Шум, що виявляється при аускультації, над обома підключичними артеріями або черевною аортою.
Зміни при ангіографії: звуження просвіту або оклюзія аорти, її великих гілок у проксимальних відділах верхніх та нижніх кінцівок, не пов’язані з атеросклерозом, фібром’язовою дисплазією та іншими подібними станами (зміни фокальні, сегментарні).
Наявність трьох і більше будь-яких критеріїв дозволяє поставити діагноз із чутливістю 90,5% та специфічністю 97,8%.
Класифікаційні критерії гігантоклітинного артеріїту (HunderG.G.etal., 1990).
Розвиток симптомів захворювання в осіб старше 50 років.
Поява головних болів, що раніше не відзначалися, або зміна їх характеру та/або локалізації.
Зміна скроневої артерії: чутливість при пальпації або зниження пульсації скроневих артерій, не пов’язане з атеросклерозом шийних артерій.
Збільшення ШОЕ 50 мм/год.
Читати також: Гемолітичний васкуліт
Зміни при біопсії артерії: васкуліт, з переважно мононуклеарною інфільтрацією або гранулематозним запаленням, зазвичай з багатоядерними гігантськими клітинами.
Наявність трьох і більше будь-яких критеріїв дозволяє поставити діагноз із чутливістю 93,5% та специфічністю 91,2%.
Мікроскопічний поліангіїт (поліартеріїт) — некротизуючий васкуліт з невеликою кількістю або відсутністю імунних депозитів, що вражає переважно дрібні судини (капіляри, венули або артеріоли), рідше за артерію малого та середнього калібру. У клінічній картині домінують явища некротизуючого гломерулонефриту та легеневі капілярити.
Пурпура Шенляйна-Геноха — васкуліт з переважними IgA-депозитами, що вражає дрібні судини (капіляри, венули, артеріоли). Типово залучення шкіри, кишечника та клубочків нирок нерідко поєднується з артралгіями або артритом.
Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт — васкуліт з кріоглобулінімунними депозитами, що вражає дрібні судини (капіляри, венули та артеріоли) переважно шкіри та клубочків нирок, асоційований з наявністю кріоглобулінів у сироватці крові.
Кожний лейкоцитокластичний васкуліт — ізольований шкірний лейкоцитокластичний ангіїт без системного васкуліту або гломерулонефриту.
Приклад формулювання діагнозу:
Синдром Чарга-Строса, акт II, бронхіальна астма,IIIступінь, еозинофілія, мігруючі інфільтрати в обох легень, ДН –II, поліпозний етмоїдит, артрити, ФК –III, асиметричний множинний мононеврит.
Системні васкуліти – це група захворювань, що ґрунтуються на запаленні судин. Основні причини виникнення такого імунопатологічного відхилення не зовсім відомі медицині, але є деякі припущення, що хвороба може виникнути як ускладнення після застуди, гепатиту або спадкове захворювання. Протягом тривалого періоду фахівці намагаються класифікувати його за різними ознаками.
Системні васкуліти поділяють на первинні та вторинні. У першому випадку хвороба виникає самостійно, а в другому це ускладнення після іншого захворювання.
У сучасній медицині васкуліти класифікуються за розмірами ураження судин, локалізації, прогресування.
Васкуліти негативно впливають на здоров’я та стан середніх та дрібних судин, які пов’язані з антинейрофільними цитоплазматичними антитілами:
ul>
Хвороба Кавасакі, цей васкуліт вражає тільки судини середніх розмірів і відбувається через наявність органоспецифічних антитіл.
Симптоми системного васкуліту залежать від ступеня ураження судин та виду хвороби. Захворювання проявляється геморагічною висипкою та відмиранням деяких ділянок шкіри. Якщо патологія поширилася на суглоби та м’язи, тоді з’являються болі в області ураження. Також системні васкуліти можуть спричинити:
>
До загальних симптомів васкуліту можна віднести:
Дитячі васкуліти проявляються синдромом Кавасакі, у цьому випадку спостерігаються такі симптоми:
Патологія вражає язик, губи з внутрішньої сторони. Якщо запалення переходить на коронарні артерії, то васкуліт цієї форми може призвести до інфаркту та аневризм. руйнуванням хребетних, скроневих, сонних артерій
Цей тип васкуліту проявляється:
Така патологія найчастіше виявляється у людей, які страждають на алергію, і у любителів відвідувати екзотичні країни.
У цьому у разі васкуліт має такі симптоми, які виявляються з боку органів дихання:
Якщо хвороба вразила пазухи носа, то можна спостерігати:
Коли хвороба знаходиться в занедбаній формі, з’являються:
Також при системних васкулітах є небезпека розвитку:
Уртикарний васкуліт схожий на симптоматику зі звичайною кропивницею. У зв’язку з цим за перших ознак варто звернутися до фахівця і пройти діагностику, це допоможе уникнути великих негативних наслідків.
Ставити діагноз при системних васкулітах самостійно дуже небезпечно. Тому без відвідування лікаря тут не обійтись. Після візуального огляду та ознайомлення зі скаргами пацієнта призначаються такі аналізи:
ангіографія
ul>
Ангіографію призначають для обстеження судин за допомогою рентгена. Перед процедурою запроваджують спеціальні препарати, які допомагають повноцінно провести дослідження.
Цей вид діагностики дає можливість оцінити:
район поразки
Завдяки ангіографії можна визначити стан:
До діагностичної процедури готуються наступним чином:
li>
Читати також: Харчування при геморагічному васкуліті
Цей аналіз проводиться для того, щоб визначити стан імунних клітин. Для цього беруть кров із вени натще. Перед аналізом не рекомендовано:
Такий аналіз дозволяє:
Велика, неоднорідна група захворювань, що характеризується запаленням із ураженням судин будь-якого діаметра, що виникають при впливі різних факторів, у тому числі і на тлі дії алергенів (алергічний васкуліт) та з вторинними патологічними змінами внутрішніх органів та тканин, носить назву – «васкуліти» (ангіїти).
Прийнято розрізняти:
Первинна форма характеризується як самостійне нозологічне захворювання, що має типові синдроми. При вторинних – запальний процес у судинах виникає на тлі інших захворювань (пухлини, інтоксикації, інвазії).
Системний васкуліт (М30-М31), первинний, дуже різноманітний. Знаходить відображення у більшості класифікацій заснованих на різних критеріях — нозологічній приналежності, етіології, клінічній картині, патогенезі, морфологічному типі та калібрі уражених судин, характері запалення та локалізації процесу.
Васкуліти за своєю природою мають багато спільного, але є й відмінності. Слід пам’ятати, що системні васкуліти майже завжди ведуть до незворотних поразок внутрішніх органів і систем, тоді як при поразках тільки шкірного покриву немає ризику смерті.
Поразка великих судин:
Поразка середніх та дрібних судин:
Ураження дрібних судин:
Більш детальний опис і класифікація поширених і рідкісних васкулітів.
Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров. Заболевание может начаться в любом возрасте, однако максимальное количество регистрированных случаев приходится на возраст от 4 до 12 лет. Васкулит геморрагический, как правило, проявляет себя спустя 1-4 недели после скарлатины, ОРВИ, ангины или иного инфекционного заболевания. Часто васкулит является следствием вакцинации, пищевой аллергии, переохлаждения или лекарственной непереносимости. Если установлен васкулит у детей, то наблюдаться у ревматолога нужно в течение всей жизни.
Аллергический васкулит проявляется в воспалении сосудистой стенки при воздействии инфекционно-токсических факторов. Многие его формы, из-за вараженного полиморфизма, выделяют в отдельные заболевания, которые подразделяют на поверхностные и глубокие. Эта форма васкулита требует обязательной комплексной диагностики с учетом анамнеза, клинической картины, инструментальных и лабораторных данных и результатов гистологии.
При лечении используют сосудистые, десенсибилизирующие средства, антигистаминные препараты, глюкокортикоиды и лекарственные вещества содержащие Са.
В отличие от системных форм, аллергический васкулит протекает, в основном, с поражением сосудов, которые проходят в коже и подкожной клетчатке (васкулиты кожи). Преимущественных возрастных и половых критериев для этого заболевания нет, но есть одна закономерность – васкулит с геморрагиями встречается чаще у детей до 14 лет, а дерматоз Шамберга – удел мужского населения.
Характеризуется поражением мелких венул, артерий и капилляров. В эту группу входят:
Болезни характеризуются поражением эндотелия, прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина — железосодержащего пигмента, образующегося после распада гемоглобина. Они имеют в клинике: петехиальные высыпания, сосудистые звездочки и мелкие желто-коричневые пятна. Сыпь чаще находят в области нижних конечностей (редко на руках), которая сопровождается зудом различной интенсивности. Состояние пациента, как правило, не изменяется, но иногда могут проявиться трофические язвы.
Поражает артерии среднего и крупного калибра, которые проходят в подкожной жировой клетчатке на границе с дермой.
Характерные клинические признаки могут проявляться по-разному в форме острой и хронической узловатой эритемы.
Это группа заболеваний (в т.ч. и системные васкулиты у детей), при которых наблюдается разрушение сосудов с воспалением, что приводит к ишемии органов и тканей. К ним относятся:
Читать также: Васкулит зрительного нерва глаза
Системные васкулиты поражают кожу, внутренние органы, встречаются в виде поражений сетчатки глаз. Диагностика должна обязательно быть подтверждена лабораторными тестами, биопсией и данными висцеральной ангиографии. Терапия классическая и включает назначение цитостатиков, глюкокортикоидов, сосудистых препаратов. Важно снизить патологическое действие на внутренние органы и добиться клинической ремиссии.
Возможно развитие язвенно-некротического васкулита, так называемый – кожный синдром, при котором наблюдаются геморрагии, изъязвления и некрозы на коже (некротический васкулит). Поражения мышечной ткани проявляются в миалгиях, артритах и артралгиях, изменения в ПНС – в виде множественной мононейропатии и полиневропатии. Клинически, системная форма проявляется в виде инсультов, инфарктов, поражений сетчатки глаз и внутренних органов.
Системные васкулиты у детей (ювенильная форма), характеризуются слизисто-кожный лимфонодулярный синдромом (синдром Кавасаки) и ювенильным полиартериитом.
Основу терапии составляют несколько этапов:
Узелковый некротический васкулит, разновидность аллергического, отличается хроническим течением заболевания и сильным ухудшением общего состояния пациента. На коже проявляются изъязвления с узелковыми элементами, эритематозными пятнами, сопровождающиеся геморрагическими компонентами. При постановке диагноза обязательно проводят дифференцировку от папулонекротической формы туберкулеза кожи.
Уртикарный васкулит характеризуется поражением кожных венул, наличием специфического уртикарного высыпания, является самым распространенным среди всех кожных форм заболевания и встречается у лиц старше 30 лет. Уртикарный васкулит очень внешне похож на крапивницу, однако в отличие от нее воспаление и волдыри остаются на коже дольше, к тому же присоединяются и симптомы артралгии. Волдыри имеют вид плотных, с ярко выраженной пурпурой высыпаний, иногда уртикарный васкулит протекает с нарушениями работы опорно-двигательного аппарата.
Для этой формы болезни нет универсальной терапии, применяют общепринятые при лечении васкулитов препараты, но выбор тактики и методов терапии может сильно отличатся в зависимости от пациента.
Криоглобулинемический васкулит развивается в результате отложения в сосудах малого диаметра криоглобулинов ( иммуноглобулины, преципитирующие при температуре ниже 37 °С, растворяющиеся при нагревании), которые присутствуют и в сыворотке крови, возможно, при наличии криоглобулинов развивается и лейкоцитокластический васкулит. Иногда встречается термин «неполный криоглобулинемический синдром», который употребляется при яркой клинической картине криоглобулинемического васкулита в отсутствии криоглобулинемии. И наоборот, криоглобулинемия не всегда вызывает криоглобулинемический васкулит.
Поверхностные васкулиты кожи проявляются на лице, руке, ноге и т.п. К ним относятся:
Лейкоцитокластический васкулит может наблюдаться при:
Ретиноваскулит, характеризуется поражением сосудов сетчатки в области зрительного нерва и около диска. При патологии отмечаются участки помутневшей (отечной) сетчатки.
Тромбоваскулит – ограниченное воспаление сосудов, сопровождающееся тромбозом. Часто наблюдается при инфекционных процессах в организме (сыпной тиф). Происходят глубокие деструктивные изменения в сосудах, в результате чего возникает обтурирующий или пристеночный тромбоз. Если воспалительная реакция проходит по периферии сосуда — ставят диагноз «узелковый тромбоваскулит», при патологиях артерий – тромбоартериит, вен – тромбофлебит. Тромбоваскулит имеет тяжелые последствия, которые зависят от объема поражения и характера сосуда.
При поражении мелких веточек может произойти полный распадом стенок и склероз места поражения. В крупных сосудах отмечают склероз, организацию тромбов с ре-васкуляризацией их, гиалиноз стенок и, иногда, аневризматические расширения.
Ревмоваскулит встречается до 25 лет и характеризуется поражением артерий мозга, но, чаще всего, в зоне ветвей средней мозговой артерии или сосудов, питающих мозжечок и отходящих по позвоночной артерии. Развитие изменений происходит наподобие инсульта и клиническая картина отличается многообразием симптомов. Ревмоваскулит лечится с применением этиологических препаратов, НПВП, ноотропов, глюкокортикоидов, антикоагулянтов, вазоактивных препаратов и средств, которые укрепляют сосудистую стенку.
Церебральный васкулит встречается после 40 лет в формах сифилитического церебрального васкулита и церебрального атеросклероза, наблюдаются психические и неврологические проявления. Цереброваскулит – одно из самых тяжелых и плохо диагностируемых диагнозов, т.к. подобное поражение изучено недостаточно. Диагноз ставят при подозрении на поражение мозга, при наличии очаговой неврологической симптоматики, лихорадки, повышенной СОЭ, С-реактивного белка, фибриногена. Цереброваскулит не характерен поражением ЦНС и, наконец, если пробное (ex juvantibus) назначение глюкокортикоидов приводит к отчётливому улучшению состояния. МРТ — один из важных методов исследования. За церебральный васкулит часто принимают рассеянный склероз, эпидемический энцефалит и позднюю стадию сифилиса с вовлечением ЦНС.
Originally posted 2014-04-08 11:37:14.
Джерела:
http://studfiles.net/preview/6036683/page:12/
http://vselekari.com/bolezni/heart/sistemnye-vaskulity-klassifikatsiya.html
Васкулит: классификация и описание всех видов и форм болезни
Консервативне лікування облітеруючого атеросклерозу Облітеруючий атеросклероз судин нижніх кінцівок: причини, лікування Облітеруючий атеросклероз судин нижніх…
Віагра та гіпертонія Вплив Віагри на тиск. Чи можна пити Віагру при гіпертонії? Одним із…
Гіпертонія другого ступеня симптоми Лікування гіпертонії 2 ступеня, симптоми та причини виникнення Гіпертонія 2 ступеня…
Алое при гіпертонії Застосування алое при гіпертонії Є багато рослин, що сприяють нормалізації тиску, але…
Ліведо-васкуліт ЛІВЕДО-АНГІЇТ Ліведо-ангіїт спостерігається майже виключно у жінок; виникає зазвичай, у період статевого дозрівання. Першим…
Ходьба на лижах при гіпертонії. Лижі проти гіпертонії Лижі сприяють зниженню артеріального тиску, і це…